פגיעה נרחבת של רקמת הריאה פוגעת בפעילות הריאות

רקע משפחת מחלות הריאה האינטרסטיציאליות (ILD Interstitial lung diseases), כוללת קבוצה הטרוגנית של מחלות ריאה רבות שהמשותף להן הוא פגיעה נרחבת של רקמת הריאה כתוצאה מהסננה דלקתית ותהליכי פיברוזיס והצטלקות.

כתוצאה, נפגעת פעילות הריאות, והחולים סובלים מקוצר נשימה, שיעול, פגיעה באיכות החיים, מגבלת מאמץ, ועד כשל נשימתי. המחלה מתאפיינת בעיבוי המרווח בין בועות האוויר הנורמליות, שאמורות לקלוט את החמצן בריאות.

במרבית המקרים, מחלה זו פורצת בעקבות גירויים שונים כמו חשיפה לחומרים או דלקות, שלאחריהן נוצרות צלקות בלתי הפיכות בתוך הריאה. חלק ניכר ממחלות אלו אופייני יותר לגברים בגילאים מבוגרים, החל מגיל 50 והן יכולות להופיע בתצורות שונות אצל חולים שונים. עישון יכול בהחלט להוות רקע להתפתחות של פיברוזיס. חלק ממחלות הריאה האינטרסטיציאליות נחשבות למחלות אידיופתיות.

מקובל לחלק את מחלות הריאה האינטרסטיציאליות לאלו שסיבתן ידועה מול האידיופתיות (שסיבתן אינן ידועה), או בין המחלות המוגבלות לריאה לאילו המערבות מערכות נוספות. החלוקה המקובלת מפרידה בין מספר קטגוריות מרכזיות.

חשיפה לגורם חיצוני, כגון חשיפה סביבתית, תעסוקתית, תרופות או קרינה.

מחלת ריאה אינטרסטיציאלית כחלק או כביטוי יחיד של מחלה אוטואימונית סיסטמית.

1. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אידיופתיות - מחלות שהמניעים להן וגורמי הסיכון שלהן אינם ידועים, ולכן קשה לדעת מי נמצא בסיכון ללקות במחלה.

2. המחלה השכיחה ביותר בקבוצה זו היא IPF ‏(Idiopathic Pulmonary Fibrosis), בנוסף ישנן מספר מחלות נוספות בקבוצה זו, הנבדלות במהלך ובמראה הרדיולוגי.

3. פיברוזיס ריאתי יכול להופיע גם כסיבוך של פגיעה ריאתית קשה מכל סיבה, או זיהומים ריאתיים, ומופיעים גם דיווחים על פיברוזיס ריאתי בעקבות נגיף הקורונה.

מחלות אינטרסטיציאליות מהוות אתגר אבחנתי

אצל מרבית המעשנים המאובחנים עם מחלת ריאה, ובמקרים רבים הנטייה הראשונית היא לאבחן אותם כחולי במחלה חסימתית COPD או אמפיזמה, אך חשוב מאוד בכל המקרים הללו, להעמיק את הבירור ולוודא שלא מדובר בפיברוזיס. אנשוםט שנחשפו לאסבסט ולחומרים אחרים כמו סיליקה בתעשיית השיש, בהחלט יכולים אף הם, להיות בסיכון למחלת פיברוזיס עם התפתחות של צלקות בריאה. גם אנשים הסובלים ממחלות קולגן כמו סקלרודרמה, ראומטואיד ארתריטיס וכדומה. מחלות פרקים גם הן יכולות לעורר תגובה אוטואימונית שבה הגוף תוקף את הריאות עד ליצירת דלקת, שלאחריה עלולות להיווצר גם צלקות בריאות.

תסמינים

מחלת הפיברוזיס גורמת לשיעול יבש שהוא התסמין בולט של המחלה. תסמין נוסף הוא קוצר נשימה, שבתחילה מופיע במסגרת מאמצים קשים וככל שמחמירה המחלה, מופיע קוצר הנשימה במאמצים יותר ויותר קלים ושגרתיים סביב פעולות יומיומיות פשוטות. מקרים אלה, יכולים בהחלט לנבוע גם ממחלות ריאה אחרות, ובדיקות כמו תפקודי ריאה והדמיה מאשרות את האבחנה. בחון המחלה מתחיל בחקירה של המטופל, לגבי החומרים אליהם הוא חשוף במקום עבודתו ומגוריו, כגון נוכחות מאסיבית של יונים על חלון הבית, הפרשות היונים גורמות לתגובה אלרגית וצלקות בריאה.

כמו כן, מבוצעת בדיקה גופנית של המטופל כשחשוב לבדוק נוכחות של קלאבינג (התאלות של הציפורניים) אשר נחשב לאחד הסימנים המאפיינים אנשים הסובלים ממחלות ריאה קשות כמו סיסטיק פיברוזיס ופיברוזיס ריאתי. בהאזנה לריאות ניתן יהיה לשמוע חרחורים יבשים, הייחודיים למחלות אינטרסטיציאליות. בהמשך יבוצע צילום חזה וסי.טי של הריאות ברזולוציה גבוהה, המאפשר לראות את הצלקות המתהוות בריאה. יש לבצע בדיקת תפקודי ריאה, שבה ניתן לראות ירידה בנפח של הריאה וירידה ברמת החמצן במאמץ.

במקרים בהם האבחנה אינה מובהקת, מבוצעת ביופסיה במסגרתה נלקחת דוגמא מן הריאות באמצעות ברונכוסקופיה וביופסיה בהקפאה.

פרופסור מרדכי קרמר, מנהל מערך הריאות במרכז הרפואי רבין קמפוס בלינסון: "אחת המחלות המובילות להשתלת ריאה בישראל היא פיברוזיס ריאתי – מחלה שבה נוצרות צלקות בריאות, מסיבות שונות, שלרוב אינן ידועות. קיימים כמה סוגי השתלת ריאה – ניתן להשתיל ריאה אחת, שתי ריאות או שתי ריאות עם הלב".

"במרכז הרפואי בילינסון בוצעו עד היום 885 השתלות ריאה מתוכם כשליש עקב פיברוזיס ריאתית. כאשר יש מחלה של פיברוזיס די בהשתלה של ריאה אחת, המתפקדת מצוין. עם זאת, לא כל אדם מתאים להשתלה, לדוגמא, מטופל שיש לו מחלות נוספות כגון אי ספיקת לב או כבד או חולה סוכרת, גם כשמדובר במטופל מבוגר, מעל גיל 75, סיכויי ההצלחה שלו פחות טובים אלא אם כן החולה במצב ביולוגי מצוין".

עוד אומר פרופ' קרמר, "כאשר אין שיתוף פעולה מצד המטופל או שאינו לוקח את התרופות באופן סדיר. לאחר ההשתלה המטופל "מחליף" את המחלה הקודמת שהייתה קשה ביותר, במחלה "קלה", כלומר ההשתלה. לאחר ההשתלה יקבל המטופל תרופות נוגדות דחייה, על מנת להבטיח שהגוף לא ידחה את התרופות הללו מחלישות את המערכת החיסונית והמטופל נותר חשוף לזיהומים, ולכן נדרש לקבל אנטיביוטיקה וחיסונים. עם כל הקושי, המטופל חוזר לחיים כרגיל, מטייל, נוסע לחו"ל ולמעשה, מקבל את חייו בחזרה".

"מאז ההשתלות הראשונות בשנות ה-60 הניסיון של הרופאים גדל משמעותית, וכיום אנחנו מדברים על סיכויי הצלחה של 85-90% לאחר שנה מההשתלה, אך עם השנים הגוף עדיין מנסה לדחות את השתל, כי זה איבר זר, ולכן אחרי 5 שנים הסיכוי הוא 70% ואחרי 10 שנים, הם 50%. עבור אדם שחייו היו בסכנה ועמד למות בתוך מספר חודשים, מדובר ברווח עצום. בנוסף, במקביל להארכת חיי החולה יש שינוי מדהים באיכות החיים של המטופל. חולה שלפני ההשתלה היה מרותק לכיסא גלגלים, למיטה או מחובר לחמצן, יכול לחזור אחרי ההשתלה לחיים רגילים ולתפקוד גבוה. ההשתלה בעצם מציעה גם הארכת חיים וגם שיפור באיכות החיים".